Penyebab, Gejala dan Pengobatan Pofiria

penulis

Pofiria adalah sekelompok kelainan genetik yang timbul akibat proses pembentukan heme yang tidak sempurna. Nah Heme sendiri adalah bagian penting dari protein di dalam sel darah merah loh, yang membawa oksigen dari paru ke seluruh tubuh. Heme membentuk melalui rangkaian proses kimia yang melibatkannya banyak enzim. Nah jika salah satu enzim yang ditubuh kurang, maka proses tersebut akan menjadi tidak sempurna dan mempicu penumpukan senyawa kimia yang disebut porfirin.

  • Penyebab Pofiria

Penyebab Pofiria adalah adanya suatu masalah dalam produksi heme. Nah Heme adalah sebuat komponen dari hemoglobin, yaitu sebagian dari sel darah merah yang bertugas untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh tubuh.

Kebanyakan dari Pofiria terjadi karena faktor kelainan genetik yang diturunkan orang tua. Meski begitu perlu kalian ketahui bahwa Pofiria tidak selalu menimbulkan gejala bagi pengidapnya, kondisi ini dinamakan sebagai pofiria laten dan pengidapnya menjadi karier (pembawa gen) dan menurunkan gen ini kepada anaknya.

  • Gejala Pofiria

Nah untuk gejala pofiria bermacam-macam, tergantuk kepada jenis, tingkat keparahan dan diri pasien itu sendiri. Nah ada 3 jenis gejala pofiria diantaranya yaitu;

  1. Pofiria Kulit, nah biasanya menampakkan gejala di kulit akitab sensitivitas terhadap matahari, akan tetapi tidak mempengaruhi sistem saraf. Nah gejala yang diakibatkan biasanya adalah gatal-gatal, kulit menjadi rapuh disetai perubahan warna, kulit memerah dan membengkak.
  2. Porfiria Akut, biasanya umum terjadi pada sistem saraf, dan dapat muncul seketika dan sangat parah. Untuk tanda gejala ini diakibatkan biasanya sakit perut yang parah, mual atau muntah, aritmia, diare, kejang.
  3. Porfira campuran, untuk gejalan ini biasanya terjadi jika Pofiria kulit dan aku kambuh secara bersamaan, yang memberikan efek sakit perut, gatal kulit, terasa sakit sistem saraf.
  • Pengobatan Pofiria

Pengoban Pofiria juga berbeda-beda, tergantung pada jenis keluhan yang dialami pasien.

Nah untuk pengobatan yang akut biasanya pemberian obat hemit dan pemberian gula. Sedangkan untuk yang kulit biasanya rutin mengluarkan darah, mengkonsumsi obat malaria dan mengonsumsi suplemen.

Kesehatan